Farklı bir anemi biçimi: Addison hastalığı

PROF. DR. MUSTAFA SAİT GÖNEN

Addison hastalığının öyküsü ilk kez Eustachius tarafından 1714'te tanımlanan adrenal bezlerle başlıyor. Görevlerinin ne olduğu o dönemde pek iyi bilinmeyen böbrek kapakçıklarına dikkati çeken Thomas Addison, kansızlık hastalığının çeşitli biçimlerini incelerken böbreküstü bezlerinin yavaş çalışmasına bağlı kan değerlerinin eksikliğini tanımlamak için uğraşıyor ve bu sırada kortizol hormonunun yavaş gelişen yetmezliğini (Addison hastalığı) tespit ediyor (1855). İlk olarak Londra Tıp gazetesinde (1849) kısa bir makale yazan Addison, “Böbreküstü bezlerinin anemi hastalığı, yeni bir anemi biçimi” diye tarif ediyor bu durumu. Addison daha sonra 1855’te, 19'uncu yüzyılın alanında nadide tıbbi eserlerinden biri olan “monografi” yi yayınlıyor ve bu kronik hastalıktan bahsediyor. Monografi'de kendine özgü bir anemi formunu araştırırken anemiden bağımsız görülen patolojik değişiklikleri nasıl bulduğunu açıklayan bilim insanı halen çalışmalarıyla 'iç salgı bilimi’ nin kurucusu kabul ediliyor.

Yetersiz fonksiyon

Biz de bu hafta sizlere bu önemli hastalığı anlatmaya çalışacağız. İşe basit bilgilerden başlayalım. Böbrek üstü bezlerinden yaşamsal fonksiyonlara sahip bazı hormanlar salgılanır. Bu hormonlar kan şekeri ve tansiyonun normal sınırlarda tutulmasına yardımcı olur. Şimdi bu bilgiyi cebimize koyarak kendi tanımımızı yapalım: Addison hastalığı vücutta böbrek üstü bezleri, fonksiyon görmediğinde ortaya çıkan rahatsızlığın ismidir. Addison hastalığında böbreküstü bezleri hasara uğradığı için oradan salgılanan kortizol hormonunun yanı sıra, aldosteron ve androjen hormonlarının da eksikliği görülür. Addison ilk teşhis edildiği yıllarda ona en sık yol açan neden verem hastalığıydı. Halen tüberkülozun sık görüldüğü ekonomik olarak geri kalmış kapalı topluluklarda, Addison'un birinci nedeni veremdir. Ancak tüberkülozun artık pek görülmediği bölgelerde Addison'un birinci sorumlusu otoimmun, yani bağışıklık sistemindeki aksaklıklar olarak ortaya çıkıyor.

Belirtileri neler?

Addison hastalığı olan birçok kişide halsizlik, çabuk yorulma, iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı, kusma, baş dönmesi, cilt renginde koyulaşma, kas ve eklem ağrıları gibi belirti ve bulgular gözleniyor. Özellikle cilt rengindeki koyulaşma oldukça dikkat çekici bir belirti.

Hasta ve yakınları tarafından da farkedilebilen bu durumu "hiperpigmentasyon" olarak adlandırırız ve Addison hastalarının hemen tümünde saptarız. Koyulaşma, ciltteki melanin artışına bağlı ortaya çıkıyor. Hiperpigmentasyon tüm vücutta yaygın olarak görülmekle birlikte, en sık güneşe maruz kalan bölgelerde (yüz, boyun, ellerin arka yüzleri) ve sürtünmeye maruz kalan bölgelerde (dirsekler, dizler, bel ve omuzlar) saptanıyor.

Ayrıca dudakların iç yüzlerinde de hiperpigmente alanlar tespit edilebiliyor. Renkteki koyulaşma, Addison hastalığı olarak adlandırdığımız böbrek üstü bezinin kronik primer yetersizliğini, hipofizden salgılanan ACTH hormonunun azlığı yüzünden gelişen sekonder adrenal yetersizliğinden ayırt etmede belirleyici bir gösterge. Çünkü hipofiz bezinden kaynaklanan böbrek üstü bezinin yetersizliğinde renkte koyulaşma olmuyor.

Aşırı tuz isteği

Addison hastalığında bazı vakalarda aşırı tuz yeme isteği belirgin halde oluyor. Çünkü bu hastaların yaklaşık yüzde 85–90’ nında sodyum düzeyi düşüyor. Sodyum ve sıvı kaybına bağlı olarak kan basıncı da düşük oluyor.

Hastaların yüzde 60–65’ inde ise hafif bir asidoz ile birlikte potasyum yüksekliği saptanıyor. Çekilen akciğer filminde kalp gölgesi oldukça küçük ve damla şeklinde bir görünüm veriyor. Bu görünüm hastalığın “damla kalp” olarak da adlandırılmasının nedeni. Yine bu hastalarda hipoglisemi olarak adlandırdığımız kan şekeri düşüklükleri uzun açlık dönemleri sonrasında görülebiliyor. Bazen de Addison hastalarında enfeksiyon, ateş veya alkol alımı gibi kolaylaştırıcı bir etken hipoglisemi görülmesini tetikleyebiliyor.

Özellikle kadın hastalarda yine böbrek üstü bezinden salgılanan androjen hormonların eksikliği sonucu koltuk altı ve pubik kıllarda dökülme ve libido kaybı da oluyor. Erkeklerde ise androjen hormonlarının üretimi esas olarak testislerde gerçekleştiğinden bu belirtiler belirgin değil.
Yaygın adale ve eklem ağrıları sık rastlanan bir bulgu. Hastaların pek çoğunda unutkanlık, depresyon ve psikoz gibi psikiyatrik belirtiler saptanıyor.

Bazen bu bulgular aniden şiddetlenip tabloya ateş, karın ağrısı, bilinç kaybı gibi ciddi belirtiler eklenebiliyor. Bu tabloya “adrenal kriz” adı veriliyor. Bulgular şiddetlendiğinde doktor tarafından hastaya anlatılan önerilerin yaşam boyu akılda tutulması gerekiyor. Ayrıca araya giren ciddi başka hastalıklar, enfeksiyonlar veya cerrahi işlemler de ilaçların dozunun yeniden ayarlanması ve doz artırımı yapılmasını gerektirebiliyor.Böyle durumlarda takip eden sağlık profesyonelleri ile irtibata geçmek şart.

Tedavisi var mı?

Elbette Addison hastalığının tedavisi var. Böbrek üstü bezlerinin yetersiz salgıladığı hormonları ilaçlarla yerine koymak mümkün. Tedavi genellikle yaşam boyu sürüyor, bununla yaşamak gerekiyor. İlaçları hiç aksatmadan belirtilen saat ve dozlarda almak çok önemli. İlaçların yan etkileri açısından yeni şikâyetler ortaya çıktığında bunları mutlaka takip eden doktora bildirmek gerekiyor.

Hangi testler yapılıyor ?

Addison hastalığına böbrek üstü bezlerinin salgıladığı hormon düzeyleri çeşitli kan testleri ile değerlendirilerek tanı konuluyor. Tanı için başlıca başvurulan testler ise şunlar;

-Sabah 08.00'de kortizol düzeyinin ölçülmesi. Sağlıklı kişilerde sabah serum kortizol düzeyi genellikle 10–20 g/dl düzeyindedir. Sabah kortizol düzeyinin 3 g/dl’ nin altında bulunması adrenal yetmezliğini düşündürür.

-ACTH uyarı testi: Bu da adrenal yetmezlik düşünülen her hastada, bazal kortizol seviyesi 20 g/dl üzerinde saptanmadığı sürece uygulanması gereken bir testtir. Sentetik ACTH uygulandıktan sonra, 30 ve 60'ıncı dakikalarda kan kortizol düzeyi ölçülür. Zirve kortizol düzeyi, 18 g/dl üzerinde saptanırsa primer adrenal yetmezlik tanısı konulmaz.

-İnsülin tolerans testi: Hipofizeradrenal aks değerlendirilmesinde “altın standard” test olarak kabul ediliyor. Ancak yaşlılarda, koroner kalp hastalığı veya serebro-vasküler olay hikâyesi bulunan kişilerde ciddi yan etkilere neden olabilir. Test hastane ortamında deneyimli bir ekip tarafından yapılmalıdır. 8–10 saat açlık sonrası insülin verilir ve oluşacak hipoglisemi esnasında ölçülen serum kortizol düzeylerinin değerlendirilmesi esasına dayanır.

-Acil durumlarda müdahale etmek için hastaların yanında kolye veya bileklik gibi taşıyabileceği, hastalığını belirten bir kimlik kartı olmasını tavsiye ediyoruz.