Cushing Sendromu ya da 'aydede yüzü' hastalığı

PROF. DR. MUSTAFA SAİT GÖNEN

Başlığı okuduğunuzda "Nereden çıktı bu hastalık" demiş olabilirsiniz. Hastalık çeşitleri artıyor gibi bir algı oluşabilir. Ancak Cushing'in yeni olduğunu söyleyemeyiz, sadece sağlıkla ilgili farkındalığın arttığı bir gerçek.

Cushing Sendromu, adını ilk teşhisi koyan doktordan alıyor. Harvey Williams Cushing'den. Hastalığı tarif eden ilk doktor olan Cushing, Amerikalı bir beyin ve sinir cerrahı. Modern beyin cerrahisinin öncüleri arasında önemli bir yeri var. 1869-1939 tarihleri arasında yaşamış ve Yale, Harvard, John Hopkins gibi tıp alanında dünyanın prestijli üniversitelerinde görev yapmış bir bilim insanı. Cushing aynı zamanda iyi bir basketbolcu, sanatçı, yazar ve kapsamlı bir kütüphaneye sahipti. Öyle ki nadir kitap koleksiyonu, Yale Tıp Fakültesi’ndeki Cushing / Whitney tarihsel kitap koleksiyonu için çekirdek oluşturuyor. Kişiliği ve tutumu, popüler kültürü bile etkiledi. Bu çok yönlü kişiliği Hollywood’un gözünden kaçmadı. Film, kitap ve oyunlarda Harvey Cushing: hızlı, akıllı, yoğun, sinir cerrahı, gerçek bir kahraman olarak değişik zamanlarda işlendi.

Yine mi hormonlar!

Gelelim Cushing Sendromu'na. Bu, böbrek üstü bezinden salgılanan ve "stres hormonu" olarak da adlandırılan kortizol hormonunun aşırı salgılanması ya da dışarıdan hormon alınması sonucu oluşan klinik ve laboratuvar bulgular ile tanısı konulan bir hastalık. Yani yine hormonlar devrede. Kortizol, metabolizmayı düzenleyen ve vücudun strese yanıt vermesine yardımcı olan hayati önemde bir hormon. Çeşitli nedenlerle uzun süre kortizol kullanımı durumunda Cushing için önemli bir neden yaratmış oluyorsunuz. Bu nedeni bir tarafa bırakacak olursak vücutta aşırı kortizol üretimine bağlı Cushing Sendromu nadir görülüyor. Hastalığın yıllık görülme sıklığı milyonda 0.7 ila 2.4 arasında değişiyor. Kadınlarda daha sık görülen bu hastalık tedavi edilmediğinde kötü sonuçlar doğurabiliyor.

Kortizol hormonu böbreküstü bezleri yani adrenal bezlerde üretiliyor. Adrenal bezler ilk olarak 1563 yılında tanımlandı ancak ne işe yaradıkları 1855'te Addison’un adrenal yetmezlik tanımına kadar bilinmiyordu.

Birkaç türü var 

Cushing Sendromu, kaynağına göre birkaç türde kendini gösteriyor. Ben size hastalığın en yaygın görülen türünü anlatacağım. O da hipofizden salgılanan ACTH hormonunun aşırı salgılanmasından kaynaklanıyor. Bu yüzden adı "ACTH bağımlı Cushing" olarak tanımlanmış. Hipofiz adenomundan kaynaklanan bu tip, tıp dünyasında “Cushing Hastalığı” olarak tanımlanmış durumda. Tüm türlerin yüzde 65-70'ini bu grup teşkil ediyor.

Erken  teşhis belirleyici

Hastalığın en olumsuz yönlerinden biri teşhisinin uzun sürebilmesi. Çünkü semptomlar geç ortaya çıkıyor. Bulgulara göre Cushing görülen hastalarda ölüm riski genel popülasyona kıyasla 4 kat daha fazla. O nedenle erken tanı büyük önem taşıyor. Tanı geciktiği takdirde hastalığın sebep olduğu komplikasyonlar ağırlaşabiliyor. Bu nedenle Cushing belirtisi olabilecek durumlarda bir endokrinoloji uzmanına görünmek erken tanıyı kolaylaştırıyor. Hastalık genellikle orta yaş grubunda görülüyor.

Pek çok obez, hirşutik, hipertansiyon hastası Cushing Sendromu değilken bazı Cushing Sendromlu hastalarda bu üç sağlık sorunu da görülebiliyor.

Teşhis temel olarak, ağızdan verilen kortizonla vücuttan salgılanan kortizolun baskılanmadığının gösterildiği testlere dayanıyor. Bunun için değişik baskılama testleri yapılıyor. 24 saatlik idrarda kortizol salımı ölçülüyor. Ayrıca tükürük kortizolü de tespit ediliyor. Yine de Cushing Sendromu tanısı her zaman düşündüğümüz gibi kolay konulamayabiliyor. Özellikle kortizol dinamiklerinin bozulduğu obezite, kronik alkolizm ve depresyon bulunan hastalara yapılan testlerde zorluklarla karşılaşılıyor. Öte yandan Cushing Sendromu'nun laboratuvar olarak tespit edilebildiği vakaların bir kısmında da ayırıcı tanı koymak oldukça zor olabiliyor. Çünkü bütün sebepler klinik olarak aynı tabloyu gösterebiliyor. Bu durumda Cushing'e yol açan nedenin böbrek üstü bezinden mi yoksa hipofiz bezinden mi kaynaklandığı ya da bazı bronş kanserlerinde olduğu gibi ACTH salgılayan ektopik bir kanser hücresinin mi bulgulara neden olduğunu ayırt edebilmek için, ilave birçok laboratuvar testi gerekiyor. Hatta görüntülü analizler de yapılıyor.

Tedavi edilmezse...

Daha önce de söyledik, hormonlar hafife almaya gelmez. Şakası yoktur onların. Bu nedenle kortizol hormonunun aşırılığı gibi bir durumu tedavi etmemek hayati tehlike yaratıyor. Sendromunun prognozu çok kötü ve miyokard infarktüsü, hipertansiyon, enfeksiyon veya kalp yetmezliğine bağlı ölümle sonuçlanabiliyor. Bu nedenle altta yatan sebep her ne olursa olsun kortizol salımı mutlaka baskılanmak zorunda.

Son olarak Cushing, tedavisi mümkün olan bir hastalık. Böbrek üstü bezinden aşırı kortizol salımını normal değerde tutmaya yönelik tedavi uygulanmak zorunda. Tedavi sonuç vermediğinde böbrek üstü bezi çıkarılabilir ya da bunları devre dışı bırakan ilaçlar kullanılabilir.

Mor çatlaklar, yuvarlak yüz ve kambur...

Cushing Sendromu çok sayıda sistemi ilgilendiren belirti ve bulgulara neden oluyor. Teşhisinin zorluğu da bundan kaynaklanıyor. Hastalığın klasik klinik belirtileri de var elbette. Bunlar; gövdesel obezite, boyun sırtında yağ dokusu artışı (bufalo hörgücü), "aydede yüzü" olarak tanımladığımız yuvarlak yüz oluşumu, kırmızı yüz durumu (pletorik görünüm), başın ön bölgesinde saç dökülmesiyle birlikte kadınlarda erkek tipi tüylenme artışı (hirsutizm), karın ve sırt bölgesinde mor-kırmızı çatlaklar, kas zayıfl ığı, kolay zedelenme, vertebra kırığı, hipertansiyon. Klinik belirti ve bulgular, kortizona maruz kalma süresi ve hormon salımının şiddetine göre değişiyor. En sık görülen "iyatrojenik Cushing Sendromu"nda, (ilaca bağlı olarak gelişen) katarakt, göz içi ve kafa içi basıncında artma, osteoporoz ve femur başı nekrozu ve pankreatit gibi belirtiler daha sık görülüyor.

'Türkan Şoray hastalığı' diye tanındı

Türkiye'de popüler kültür Cushing Sendromu'yla, ünlü sinema yıldızı Türkan Şoray sayesinde tanıştı. Şoray'a cushing teşhisi konulduğunda medya, günlerce bu hastalığı yazdı. Oysa tıp dünyası 1912'de durumu keşfetmiş, ilk tanımı da 1939'da yapmıştı. Erken tanı durumunda tedavisi mümkün olan Cushing'de mesele kortizol salgılanmasını dengelemekten geçiyor.